新发难治性癫痫持续状态(New-onset refractory status epilepticus,NORSE)是一种临床表现,而非特异性诊断,是指在无活动性癫痫或其他现存相关神经系统疾病的患者中,首次出现与急性中毒、急性代谢紊乱或急性脑结构性病变无关的难治性癫痫持续状态.NORSE患者脑电图、神经影像学、常规脑脊液检查等缺乏特异性改变.约50％的NORSE患者可找到明确病因,其中自身免疫性脑炎约占2/3.目前,隐源性NORSE尚无有效治疗方法,传统抗癫痫药物及镇静剂对其疗效差.近年来有研究发现免疫治疗对隐源性NORSE患者癫痫持续状态的控制效果优于传统抗癫痫药物及镇静剂,但其免疫治疗方案尚未达成共识,亟待进一步多中心临床研究.现将NORSE的流行病学、发病机制、临床特征及治疗等方面作一综述.