先天性小睑裂综合征分期手术的疗效及满意度

　　先天性小睑裂综合征分期手术的疗效及满意度

　　刘 伟1，林 明2，孙 英2

　　作者单位：l(225001)中国江苏省扬州市，扬州大学附属医院眼科;2(200011)中国上海市，上海交通大学附属第九人民医院眼科

　　作者简介：刘伟，男，硕士，副主任医师，研究方向：眼眶病、眼整形。

　　通讯作者：林明，男，毕业于上海交通大学医学院，博士，主任医师，研究方向：眼眶病、眼整形.linmingcn@ 163.com

　　收稿日期：2018-05 -02 修回日期：2018-09-04

　　Efficacy and satisfaction of the staging operation of blepharophimosis - ptosis - epicanthus inversus syndrome

　　Wei Liu'. Ming Lin2. Ying Sun2

　  Department of Ophthalmology, Affiliated Hospital of Yangzhou University, Yangzhou 225001, Jiangsu Province, China; 2Department of Ophthalmology, Shanghai Ninth People's Hospital, Shanghai Jiao Tong University School of Medicine, Shanghai 200011, China

　　Correspondence to: Ming Lin. Department of Ophthalmology, Shanghai Ninth People's Hospital, Shanghai Jiao Tong University School of Medicine, Shanghai 200011, China. linmingcn @163. com

　　Received :2018 -05 -02 Accepted :2018 -09 -04

　　Abstract

　　. AIM: To provide a reference for the selection of surgical methods for the clinical treatment of blepharophimosis- ptosis-epicanthus inversus syndrome by analyzing the efficacy and patient satisfaction of congenital blepharoplasty patients.

　　. METHODS: A retrospective anaiysis of blepharophimosis- ptosis-epicanthus inversus syndrome staging surgeries included 23 cases (46 eyes) , in which 6 patients (12 eyes) had family history, 2 patients (4 eyes) of strabismus, 1 patients (2 eyes) of nystagmus. First- stage surgery of "Y-W' plasty and Ammon canthoplasty were performed at average age of 5+1.9; second-stage surgery of frontal muscle flap suspension were performed at average age of 6 + 2. 7. Postoperative follow-up lasted for 12mo. We evaluated and analyzed the efficacy, asked the patients to give the score to the surgeries.

　　. RESULTS: Palpebral fissure length ( PFL ) was extended from 17.83+3.lmm in the right eye and 17. 87+ 2.9mm in the left eye t0 23.59+1.7mm and 23. 59+1.8mm after surgeries. The palpebral fissure height ( PFH) was increased from 2. 91 +1. 4mm in the right eye and 2. 91+ 1. 2mm in the left eye t0 7. 89+0.9mm in the right eye and 7.89+0.7mm in the left eye after surgeries. The length of epicanthus was reduced from 18. 7 +2. 1mm t0 7. 8+1.8mm after surgeries. The width of epicanthus was reduced from 3.9+0.8mm before surgeries t0 1.3+0.8mm after surgeries. The inner canthal spacing (IICD) was shortened from 37.70+3.3mm before surgeries t0 30. 70+2.6mm after surgeries. The distance from the upper eyelid margin of the corneal reflector to the upper eyelid ( MRDl) increased from -1. 67+1. 6mm of the right eye before surgery, and -1.80+1.6mm of the left eye to the postoperative +3.35+0. 7mm in the right eye and +3. 35+ 0.6mm in the left eye. IICD/PFL decreased from 2.1+0. 2t0 1.3+0.4 postoperatively. The satisfaction score was 47+2.1 ( full score was 60), and the patient was more satisfied with the curative effect and postoperative beauty.

　　. CONCLUSION: The surgical treatments of blepharophimosis- ptosis- epicanthus inversus syndrome can be divided into the first-stage of "Y-W' plasty and Ammon lateral canthoplasty and the second - stage frontal muscle flap, which can get satisfaction of the patients.

　　. KEYWORDS: blepharophimosis - ptosis - epicanthus inversus syndrome; Y-V plasty; Ammon canthoplasty; frontal muscle flap suspension surgery; degree of satisfaction

　　Citation:Liu W, Lin M, Sun Y. Efficacy and satisfaction of the staging operation of blepharophimosis - ptosis - epicanthus inversus syndrome. Guoji Yanke Zazhi(lnt Eye Sci) 2018;18(10) :1929-1933

　　摘要

　　目的：通过对先天性小睑裂综合征分期手术的疗效及患者满意度的分析，为临床治疗先天性小睑裂综合征的手术方式的选择提供参考。

　　方法：回顾性分析在上海交通大学附属第九人民医院眼科进修学习时处置的先天性小睑裂综合征分期手术的患者23例46眼，其中患者6例12眼有家族遗传史，2例4眼斜视，1例2眼眼球震颤。平均在5 +1.9岁行I期手术，6+2.7岁行Ⅱ期手术，手术分为I期“Y-V”成形术、Von -Ammon外眦成形术和Ⅱ期额肌瓣悬吊手术，术后随访观察12mo，评价与分析其疗效并行患者满意度评分。

　　结果：睑裂长度( PFL)从术前右眼17. 83 +3. 1mm，左眼17. 87+2.9mm延长至术后右眼23. 59±1.7mm.左眼23. 59+1.8mm;睑裂高度(PFH)从术前右眼2.91±1. 4mm，左眼2.91±1.2mm提高至术后右眼7.89±0. 9mm，左眼7.89±0.7mm;内眦赘皮的长度从术前18. 7+2. Imm减少至术后7.8+1. 8mm;内眦赘皮的宽度从术前3. 9+0. 8mm减少至术后1.3+0. 8mm;内眦间距( IICD)从术前37. 70+3.3 mm缩短至术后30. 70+2. 6mm;角膜反射光点至上睑缘的距离( MRDl)从术前右眼-1. 67+1. 6mm，左眼-1.80 +1. 6mm均上升至术后右眼+3. 35+0. 7mm，左眼+3.35±0.6mm;IICD/PFL从术前2. 1+0.2下降至术后1.3+0.4。满意度评分47+2.1(满分60)分，患者对手术疗效及术后美容表现出较高满意度。

　　结论：先天性小睑裂综合征患者通过分期手术即I期“Y-V”成形术、Ammon外眦成形术和Ⅱ期额肌瓣悬吊手术，能取得满意的疗效。

　　关键词：小睑裂综合征;Y-V成形术;Ammon外眦成形术;额肌瓣悬吊术;满意度

　　引用：刘伟，林明，孙英.先天性小睑裂综合征分期手术的疗效及满意度，国际眼科杂志2018;18(10)：1929-1933

　　0引言

　　先天性小睑裂综合征是一种罕见的常染色体显性遗传病，其特征包括小睑裂、上睑下垂、逆向内眦赘皮、内眦间距增宽，部分患者可合并上眶缘发育不良、下睑内翻、鼻梁低平等眼睑、颜面部发育异常(图1)，部分患者会出现发育迟缓、智力低下、小头、心脏缺损等。临床上目前分为两种类型：型患者表现为眼睑畸形伴女性不孕性腺功能低下，而男性生育功能正常。2 J，并具有100%外显率。Ⅱ型患者仅表现为眼睑畸形，男女均无生育功能障碍，并具有96. 5%外显率。研究表明，以上两种类型的首位致病基因均为位于3q23染色体上的FOXL2‘列，在眼睑、卵巢滤泡细胞、垂体促甲状腺细胞中高表达一4-5l。先天性小睑裂综合征的治疗方法，目前公认仍是通过手术矫正，手术方式存在I期手术矫正及分期手术矫正。I期手术矫正即内外眦成形术与上睑下垂矫正手术同时进行，而分期手术矫正即先I期行内外眦成形术，Ⅱ期3~ 6mo以后待水平方向张力减少后，再行上睑下垂矫正术帕1。然而，就手术矫正的手术方式选择上目前仍然存在不少争议。本研究探讨不同分期手术治疗先天性小睑裂综合征的疗效，为临床手术方式的选择提供相关依据。

　　1对象和方法

　　1.1对象选取2015 -09/2016-09在上海第九人民医院接受分期手术的患者23例46眼，其中男9例18眼，女14例28眼，年龄3—18岁，其中患者6例12眼有家族遗传史，2例4眼斜视，1例2眼眼球震颤。平均第一次手术年龄5 +1.9岁，第二次手术年龄6+2.7岁。

　　1.2方法

　　1.2.1术前准备 (1)仔细询问病史：明确是否有家族史。(2)术前检查：所选患者检查睑裂长度(PFL)、睑裂高度( PFH)、角膜反射光点至上睑缘的距离(MRDl)、内眦间距( IICD)、内眦赘皮宽度与长度，术前拍照，排除眼内外急、慢性感染疾病、凝血功能异常等影响手术者。(3) 术前沟通：充分告知术中术后可能发生的医疗风险及并发症，尽量降低患者的手术期望值。

　　1.2.2评价标准术后拍照，手术结果的评价包括检查术后PFH、PFL、IICD、内眦赘皮、自然性、总满意度评分，从患者方面进行评价，每个评价指数0~ 10分，分数越高表明满意度越高。

　　1.2.3分期手术施行方法及步骤所有患者I期同时行内外眦成形术即Y-V内眦成形术和Von -Ammon外眦成形术，术后6mo以上待瘢痕稳定后，Ⅱ期行额肌瓣悬吊手术。Y-V内眦成形术：(1)用美兰在内侧眼角做“Y”形标记，沿标记切开皮肤;(2)分离皮下组织，暴露内眦韧带，4-0编织线将内眦韧带折叠同定于泪前嵴后缘;(3)6-0美容缝线“V”形缝合皮肤(图2)。Von - Ammon外眦成形术：(1)用血管钳钳夹外眦角至眶外缘，去血钳，水平全层剪开外眦部皮肤、结膜;(2)钝性分离球结膜和外眦穹隆部结膜，5-0可吸收缝线将球结膜顶端与外眦切口顶端缝合一针;(3)修剪上下睑缘后5-0可吸收缝线缝合结膜与皮肤(图3)。额肌瓣悬吊术：(1)在重睑皱襞线处切开皮肤、皮下组织、眼轮匝肌，剪除切口下方眼轮匝肌。眼轮匝肌下、眶隔前向上方分离至眉弓下方;(2)钳夹额肌与眼轮匝肌交织处并剪开，在额肌前方、眉部皮下分离至眉上约lcm;在额肌后方、眶隔前向上分离至眉上lcm;这样形成一宽约2cm的额肌瓣;(3)将额肌瓣以5-0可吸收缝线缝合固定于睑板上，上睑缘位置位于角膜缘上方，间断缝合切口并形成稳定的重睑，做下睑牵引缝线。

　　统计学分析：采用SPSS18.0软件进行统计分析，计量资料以x+s表示，术前术后IICD，PFL，PFH，MRD1比较采用重复测量数据的方差分析，P

　　2结果

　　2.1患者术前及术后各参数比较 所有患者I期行“Y-V”成形术、Von Ammon外眦成形术，Ⅱ期行额肌瓣悬吊术。PFL从术前右眼17. 83 +3. Imm,左眼17. 87±2. 9mm延长至术后la右眼23. 59 +1.7 mm，左眼23. 59±1. 8mm，差异有统计学意义(P<0.01);PFH从术前右眼2. 91+1. 4mm，左眼2.91 +1. 2mm提高至术后la右眼7. 89+0. 9mm，左眼7.89+0. 7mm，差异有统计学意义(P<0.01);内眦赘皮的长度从术前18. 7+2. Imm减少至术后la 7.8+1. 8mm，差异有统计学意义(P<0.01);内眦赘皮的宽度从术前3. 9+0. 8mm减少至术后la l.3+0. 8mm,差异有统计学意义(P<0. 01);IICD从术前37. 70±3.3 mm缩短至术后la 30. 70+2. 6mm，差异有统计学意义( P

　　2.2患者满意度情况所有患者术后未发生伤口感染、暴露性角膜炎、结膜脱垂、眉毛脱落等并发症，所有患者上睑下垂矫正后无复发，术后眼睑闭合不全逐渐消退。术后随访12mo，通过问卷调查的方式由患者家长填写，具体内容为PFL、PFH、IICD、内眦赘皮、自然性、总满意度，各项满意度评分0~10分，分数越高表示满意度越高。具体结果：PFL:8 +1.2分，PFH：8+1.5分，IICD：8 +1.1分，内眦赘皮：8±1.4分，自然性：7±1.5分，总满意度：8±1.2分，总计为47 +2.1分，患者对手术疗效及术后美容表现出满意。

　　图1 先天性小睑裂综合征1：睑裂狭小;2：t睑下垂;3：逆向内眦赘皮;4：内眦间距增宽。

　　图2 Y-V内眦成形术A:皮肤标记美兰划线;B：分离后暴露内眦韧带;C：内眦韧带折叠;D：“V”形缝合皮肤。

　　图3 Von-Ammon外眦成形术A:钳夹外眦角至眶外缘;B:剪开外眦部皮肤、结膜;C：分离球结膜和外眦穹窿部结膜;D球结膜顶端与外眦切口顶端缝合l针。

　　表1 患者术前及术后各参数比较 (贾+S ,mm)

　　图4

　　3讨论

　　先天性小睑裂综合征患者好发于亚洲，我国发病率约为0. 01%，约为世界发病率的5倍。7l。此类患者手术的目的是促进正常视觉及心理发展，改善外观，纠正不正常的抬下巴姿势8。一些学者认为I期手术同时行内外眦成形术和上睑下垂矫正术[9]，在达到理想效果的同时也减轻了患者的精神与经济负担，这是患者与医生一致的愿望¨叫。本组患者均采取分期手术，我们认为内外眦成形术产生的水平方向的张力会抵抗垂直方向的张力，而这对上睑下垂的矫正很关键，会影响上睑下垂术后矫正的效果;反之上睑下垂矫正术产生的垂直方向的张力会抵抗水平方向的张力，这会影响内外眦成形术后矫正的效果。

　　目前矫正内眦赘皮的内眦成形术方法有“L”形皮肤切除术、Mustarde术、“Z”成形术、“Y-V”成形术[11]。“L”形皮肤切除术、“Z”成形术适合于轻度内眦赘皮，双“Z”成形术可适用于较严重的内眦赘皮，但矫正内眦赘皮、内眦过宽常选用Mustarde术、“Y-V”成形术。Mustarde术后一般不容易产生新的内眦赘皮，但由于亚洲人术后瘢痕要比欧美白种人要明显，导致术后留下非常明显的瘢痕而越来越不被患者所接受，而“Y-V”成形术容易施行并且可适合不同年龄的患者并且术后瘢痕小。1纠。故而本组病例均采用“Y-V”成形术。“Y-V”成形术联合术中内眦韧带折叠能够很好地延长眼睑长度、减少内眦距离并矫正内眦赘皮。中国人的IICD/PFL的比例较欧美人要大，本组病例达到2. 1+0.2，一般单独行内眦成形术并不能获得比较理想的眼睑长度而需要同时联合Von - Ammon外眦成形术，这样大约可以使睑裂长度再延长2~ 3mm。为了减少术后下睑外翻发生的可能，我们建议外眦剪开不要超过Smm。本组病例通过手术PFL从术前右眼17. 83±3. Imm，左眼17. 87±2.9mm延长至术后右眼23. 59±1. 7mm，左眼23. 59 +1. 8mm，内眦赘皮的长度从术前18. 7+2. Imm减少至术后7.8+1.8 mm，内眦赘皮的宽度从术前3. 9+0. 8mm减少至术后1.3+0. 8mm，HCD从术前37. 70+3.3 mm缩短至术后30. 70+2. 6mm，手术效果显著。根据本组病例的术后数据“Y-V”成形术联合Von -Ammon外眦成形术可以使IIC D/PFL的比例下降到0.8，而Mustarde术可以使IICD/PFL的比例下降到0.5~0.8l，因此我们认为“Y-V”成形术联合Von - Ammon外眦成形术对于先天性小睑裂综合征患者延长睑裂长度的手术效果与Mustarde术一样。

　　先天性小睑裂综合征患者提上睑肌力量绝大多数比较差，一般肌力都小于4mm，对于提上睑肌肌力小于4mm的上睑下垂的矫正，除了额肌瓣悬吊术，还包括阔筋膜悬吊术、异体巩膜悬吊术、丝线悬吊术、聚丙烯缝线悬吊术、硅胶条悬吊术等。但曲于阔筋膜材料获得相对困难、异质材料的植入致感染、肉芽组织形成等因素J副，而额肌瓣悬吊术避免了眉下切口，减少了额外的瘢痕，患者家长更能接受，同时包含了神经与血管的额肌瓣是可以收缩的，直接提升眼睑，向上提拉眼睑的功能可靠并持久，故本组病例均采用额肌瓣悬吊术矫正上睑下垂。与额肌瓣悬吊术相比，其他方法的上睑下垂矫正术具有以下问题：(1)自体阔筋膜悬吊术术后反应小、无排异、术后发生感染几率小H 6。，但从自身提取阔筋膜，由于增加新的创口，在临床开展中患者家长很难接受。(2)异体材料的植入可能导致感染、排异，线结肉芽肿与暴露问题是非常常见的，一旦发生感染，这些不可吸收的材料将不得不被拆除。(3)额肌瓣悬吊术术后复发率为4%，而自体或者异体材料悬吊术术后复发率分别为21%、39u/0。我们发现由于缝线的切割力量，术后6mo之内上睑位置可能会降低Imm左右，额肌瓣悬吊术的手术技巧就是术中上睑下垂过矫Imm，从而解决这个问题。

　　本组病例通过手术使PFH从术前右眼2.91 +1. 4mm.左眼2. 91 +1. 2mm提高至术后右眼7.89 +0. 9mm，左眼7. 89+0.7mm;MRDI从术前右眼-1.67±1.6mm，左眼-1. 80+1. 6mm均上升至术后右眼+3. 35 +0. 7mm，左眼+3. 35+0. 6mm，手术矫正上睑下垂取得良好的效果。但由于额肌瓣悬吊术改变上眼睑正常解剖关系18]，眼睑垂直向上运动并不符合生理及解剖要求，术后上睑不自然、迟滞现象几乎不可避免¨列。一般随着时间的推移，术后上睑迟滞现象会有所改善，并且合并上眼睑位置一定程度下移、上睑局部臃肿，对患者美容造成一定的影响。同时术后上睑回退20、结膜水肿、结膜脱垂、眉毛脱落、暴露性角膜炎等都是术后可能出现的并发症。值得注意的是结膜脱垂是术后常见的并发症，大部分由于结膜水肿所致，术后使用妥布霉素地塞米松眼药水、眼药膏加压包扎可得以解决，部分长期脱垂的患者需要行二次穹隆加深手术。因此每位手术医师术前必须积极做好医患沟通，降低患者家长的心理要求，对于精神不正常或心理要求过高的应避免手术。

　　本组患者均采取分期手术治疗先天性小睑裂综合征，我们总结术中注意的事项：(1)“Y-V”成形术新的内眦点位置的确定：先测量瞳距，然后瞳距的一半为理想的眶距，眶距的一半即为新的内眦点距离鼻中线的距离。(2)Y-V内眦成形术：沿“Y”形标记切开皮肤后充分分离眼轮匝肌下层组织，并以4-0编织线将内眦韧带折叠固定于泪前嵴后缘，这样才能形成牢固的固定，减少术后内眦位置的回退。(3) Von - Ammon外眦成形术：外眦切开2~ 3mm.一般不超过Smm。(4)额肌瓣悬吊术：避免术后内翻倒睫的发生，我们一般将额肌固定于睑板中央处，同时考虑到术后绝大部分患者上睑位置可能会降低Imm左右，术中缝合后使上睑缘位于角膜缘上方。(5)额肌瓣悬吊术术后发生上睑缘畸形的发生率2. 53q021]，故而组病例术中额肌瓣均采用5对褥式缝合固定于睑板，目的使术后睑缘弧度更加美观、自然。

　　先天性小睑裂综合征是一种多发于亚洲的复杂的眼睑异常。基于我们的研究，患者术后总满意度为47 +2.1(满分60)分，我们认为先天性小睑裂综合征的患者通过分期手术即I期行“Y-V”成形术联合Von - Ammon外眦成形术，Ⅱ期行额肌瓣悬吊术，可以取得满意的疗效。

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